多彩贵州网讯6月29日下午，遵义医科大学附属医院脊柱外科病房内暖意融融，51岁患者洪大哥手持锦旗，郑重交到主治医生王翀手中，言语间满是激动与感激。历经五年系统治疗与康复训练，饱受全球罕见病Cobb综合征折磨、瘫痪二十余年的他，如今已可依靠双拐连续行走两小时，一场跨越二十余年的病痛煎熬，终于迎来生命转机。
洪大哥的病根，始于出生时胸背部一块红褐色凸起胎记。起初这块皮肤病灶不痛不痒，家人并未重视，却伴随年龄增长持续缓慢增大。24岁那年，疾病首次显露凶险，洪大哥突发双下肢无力，病情持续恶化直至完全无法行走、长期卧床；短暂康复恢复行动能力后，十余年前病症再度复发，此次他彻底丧失站立能力，终日依靠轮椅出行，背部肿块快速膨大，双腿知觉也逐步消失。
多年间洪大哥四处辗转求医，检查显示其上胸椎椎体、椎管及胸背部存在占位病变，也是造成肢体瘫痪的根源。为寻求根治方案，他前往遵义医科大学附属医院脊柱外科就诊。
据主治医生王翀介绍，患者入院时胸背部肿块已达30×25×4厘米，双下肢肌力为0级，下肢感觉完全消失。经系统检查综合评估，洪先生确诊为Cobb综合征。
Cobb综合征又称脊柱节段性血管瘤病，是全球公开报道病例不足百例的先天性罕见疾病，典型特征为同一身体节段皮肤、软组织、脊柱、脊髓同步发生血管畸形。患者出生多伴随血管痣类皮肤胎记，但神经损伤症状可潜伏数十年，一旦出现肢体麻木、瘫痪，代表椎管内血管畸形已严重压迫脊髓，甚至存在破裂出血风险，洪大哥的病程正是该病症的典型发展轨迹。
该病临床治疗难度极大，病灶血管畸形范围广、血供丰富，直接手术极易引发致命大出血；血管内栓塞虽为常规保守方案，但洪先生背部肿物巨大、脊髓受压严重，外科手术是唯一有效救治途径。为破解诊疗困境，该院脊柱外科牵头，联合烧伤整形外科、麻醉科、影像科开展多学科联合会诊，梳理出两大核心手术难点：术中如何规避大出血、保护脊髓神经避免永久损伤；肿物切除后大面积背部皮肤缺损如何一次性修复。
2021年7月22日，联合手术正式实施。王翀团队完整切除背部巨大肿物与椎管内病灶，充分解除脊髓压迫；同时运用椎板回植重建技术，复原脊柱原有解剖结构，保障患者脊柱长期稳定。脊柱外科完成椎管内核心操作后，烧伤整形外科接续开展创面修复，运用带蒂肋间动脉穿支轴型皮瓣转移技术，一次性修复大面积皮肤缺损，实现肿瘤切除与创面修复同期完成。
术后仅两个月，洪大哥失去知觉的双腿逐步恢复肌力。此后五年，该院医护团队持续开展定期随访，根据恢复进度定制个性化康复方案，全程跟进康复指导。此次返院复查，洪大哥带来令人振奋的消息：借助双拐，他已能够连续行走约两小时。
“瘫痪二十多年，我从来不敢想还能离开轮椅站立行走，是医院的医生给了我重新生活的机会。”洪大哥动情说道。
作为省级三甲综合性医院，遵义医科大学附属医院长期聚焦疑难危重症、罕见病诊疗领域，持续推行多学科联合诊疗、术后长期康复随访一体化诊疗模式，不断突破罕见病诊疗技术壁垒。接下来，遵医附院将持续发挥三甲医院医疗技术引领优势，深耕疑难罕见病攻关，不断提升区域重症救治水平，让更多疑难病患无需远赴外地，在家门口就能获得优质诊疗服务，重获健康与生活希望。
主创：王信
一审：余从源
二审：姚腾
三审：唐全寿
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